Glukóza-6-fosfátdehydrogenáza (G6PDH)
Popis
Nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (G6PD) je dedičný stav, pri ktorom sa červené krvinky rozpadajú (hemolýza), keď je telo vystavené určitým potravinám, liekom, infekciám alebo stresu.Vyskytuje sa vtedy, keď človeku chýba alebo má nízku hladinu enzýmu glukózo-6-fosfátdehydrogenázy.Tento enzým pomáha červeným krvinkám správne fungovať.Symptómy počas hemolytickej epizódy môžu zahŕňať tmavý moč, únavu, bledosť, zrýchlený tep, dýchavičnosť a zožltnutie kože (žltačka).Nedostatok G6PD sa dedí recesívnym spôsobom viazaným na X a symptómy sú bežnejšie u mužov (najmä u Afroameričanov a tých z určitých častí Afriky, Ázie a Stredomoria).Je to spôsobené genetickými zmenami v géne G6PD.
Glukóza-6-fosfátdehydrogenáza (G-6-PDH) pozostáva z dvoch podjednotiek s ekvivalentnou molekulovou hmotnosťou. Aminokyselinová sekvencia monoméru bola publikovaná. G-6-PDH sa použil v testoch pre nikotínamid adenín dinukleotid a tkanivový pyridín nukleotidy.G-6-PDH možno reaktivovať z roztokov denaturovaných močovinou.
Glukóza-6-fosfátdehydrogenáza je kľúčovým regulačným enzýmom v prvom kroku pentózofosfátovej dráhy.G-6-P-DH oxiduje glukóza-6-fosfát v prítomnosti NADP+ za vzniku 6-fosfoglukonátu.Elektroforéza na polyakrylamidovom géli, farbenie aktivity a imunoblotovanie protilátok proti kvasinkám G-6-PDH ukázali, že G-6-PDH je glykoproteín.
Chemická štruktúra
Princíp reakcie
D-glukóza-6-fosfát + NAD+→D-glukono-5-laktón-6-fosfát + NADH+H+
Špecifikácia
| Testovacie položky | technické údaje |
| Popis | Biely amorfný prášok, lyofilizovaný |
| Aktivita | ≥150 U/mg |
| Čistota (SDS-PAGE) | ≥ 90 % |
| Rozpustnosť (10 mg prášku/ml) | jasný |
| NADH/NADPH oxidáza | ≤ 0,1 % |
| Glutatiónreduktáza | ≤ 0,001 % |
| Fosfoglukóza izomeráza | ≤ 0,001 % |
| Kreatínfosfokináza | ≤ 0,001 % |
| 6-fosfoglukonátdehydrogenáza | ≤ 0,01 % |
| myokináza | ≤ 0,01 % |
| Hexokináza | ≤ 0,001 % |
Preprava a skladovanie
Doprava: Okolité
Skladovanie:Skladujte pri teplote 2-8°C
Odporúčaný opakovaný testživot:2 roky
